Acerca de la reunión anual de la EHA 2026
La 31.ª reunión anual de la European Hematology Association (EHA) se celebró en Estocolmo, Suecia, del 11 al 14 de junio de 2026, en un formato híbrido que combinaba participación presencial y en línea. El congreso reunió a destacados hematólogos e investigadores de todo el mundo para discutir la patogénesis, los diagnósticos de precisión, las terapias de vanguardia y el manejo de pacientes con trastornos sanguíneos.
Invitado por el comité científico,Dr. Xiao Juan(Director) yDra. Chen Jiao(Director) del equipo de la Prof. Sun Yuan presentó sus investigaciones como pósters, llevando la "Voz de Jingdu" de la hematología pediátrica china al mundo.
El equipo de la Prof. Sun Yuan en la 31.ª reunión anual de la EHA, Estocolmo, junio de 2026
Póster 1: HSCT para CNS-HLH en niños
Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas en linfohistiocitosis hemofagocítica primaria con afectación del sistema nervioso central en niños
Juan Xiao, Shifen Fan, Zhouyang Liu, Fan Jiang, Jiao Chen, Yuan Sun*
Departamento de Hematología, Beijing Jingdu Children's Hospital, Beijing, China
Antecedentes
La linfohistiocitosis hemofagocítica primaria (PHLH) es un trastorno inmunitario potencialmente mortal. Cuando el sistema nervioso central (SNC) está involucrado (CNS-HLH), el pronóstico es particularmente malo, y los datos sobre los resultados del trasplante en este subgrupo son limitados.
Métodos
Se realizó un análisis retrospectivo de74 pacientes pediátricoscon PHLH que se sometieron a HSCT alogénico en el Beijing Jingdu Children's Hospital entre enero de 2018 y junio de 2025. De estos,18 tenían afectación del SNC.
Hallazgos clave
Póster: HSCT alogénico en HLH primaria con afectación del SNC — EHA 2026, Estocolmo
- Mutaciones genéticas:FHL-2 (PRF1) n=6, FHL-3 (UNC13D) n=6, XLP1 (SH2D1A) n=3, FHL-4 (STX11) n=2, CHS (LYST) n=1
- Tipos de trasplante:HSCT haploidéntico n=10, HSCT de donante no emparentado n=6, HSCT de hermano compatible n=2
- Estado previo al trasplante:Remisión completa (CR) n=8, remisión parcial (PR) n=6, enfermedad activa (EA) n=4
- Acondicionamiento:VP-16 / Busulfan / Fludarabine / Cyclophosphamide / ATG
Resultados
Póster 2: HSCT para el síndrome de Shwachman-Diamond (SDS) — 116 casos
Características clínicas y pronóstico del trasplante de células madre hematopoyéticas en el síndrome de Shwachman-Diamond: un informe de 116 casos de un centro chino único
Jiao Chen, Zhouyang Liu, Zhende Hou, Xiaoda Li, Shifen Fan, Fan Jiang, Yuan Sun*
Beijing Jingdu Children's Hospital, Beijing, China
Antecedentes
El síndrome de Shwachman-Diamond (SDS) es un raro síndrome hereditario de fallo de la médula ósea, caracterizado por insuficiencia exocrina pancreática, disfunción de la médula ósea y anomalías esqueléticas. Los casos graves pueden progresar a síndrome mielodisplásico (SMD) o leucemia mieloide aguda (LAM). Este estudio representa lala mayor serie de casos de un solo centro de resultados de trasplante SDS reportada a nivel internacional hasta la fecha.
Cohorte de pacientes (N=116)
Hallazgos clínicos clave
- Mutaciones genéticas:SBDS heterocigoto compuesto n=92, SBDS homocigoto n=23, EFL1 heterocigoto compuesto n=1
- Diarrea crónica:86.2%
- Citopenia:97.4%
- Disfunción hepática:86.2%
- Anomalías neurológicas:50%
- Anomalías dentales:41.4%
- Anomalías esqueléticas:37.9%
- Anomalías cardíacas:36.0%
- Progresión a LMA:1 caso (0.9 %); progresión a SMD: 11 casos (9.5 %)
Resultados del trasplante (28 pacientes trasplantados)
Póster: Características clínicas y pronóstico del HSCT en el síndrome de Shwachman-Diamond — 116 casos — EHA 2026, Estocolmo
- Fuentes de donantes:Sangre de cordón no emparentada (UCB) n=16, donante relacionado no compatible (MMRD) n=7, donante no emparentado (UD) n=6
- Éxito del injerto:27/28 (96.3 %) tras trasplante primario; 1 fracaso de UCB rescatado por HSCT haploidéntico
- Injerto de neutrófilos:grupo UCB mediana 14 días; grupo UD/MMRD mediana 11 días
- GVHD aguda (grado II–IV):UCB 0/15, MMRD 3/7, UD 2/6
- GVHD crónica:Ningún caso moderado o severo en ningún grupo
- Criopreservación de tejido ovárico:realizada en 7 pacientes femeninas antes del trasplante
Impacto y relevancia
Estas dos presentaciones representan importantes contribuciones de China a la comunidad global de hematología pediátrica:
- El estudio CNS-HLH proporciona el primer análisis sistemático de los resultados de HSCT en este subgrupo de alto riesgo, ofreciendo orientación basada en la evidencia para la práctica clínica internacional.
- El estudio del SDS es ella mayor serie de casos de trasplante de un solo centronunca reportada para esta enfermedad ultrarrara, proporcionando datos del mundo real invaluables para el manejo global de enfermedades raras.
- Ambos estudios muestran la excelencia clínica y las capacidades de investigación del equipo de la Prof. Sun Yuan en el Beijing Jingdu Children's Hospital, el mayor centro pediátrico de HSCT de Asia.
Acerca del Centro de Hematología y Oncología
Bajo la dirección deProf. Sun Yuan(Presidente del Beijing Jingdu Children's Hospital), el Centro de Hematología y Oncología ha completado casi1,000 trasplantes de células madre hematopoyéticas, que abarca PHLH, síndrome de Shwachman-Diamond, enfermedades primarias de inmunodeficiencia y talasemia. Varios logros de investigación se han presentado en las principales conferencias académicas internacionales, incluidas ASH y EHA.
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