Две научные работы представлены на ежегодном собрании EHA 2026 года

О ежегодном собрании EHA 2026 года

31-е ежегодное собрание European Hematology Association (EHA) прошло в Стокгольме, Швеция, с 11 по 14 июня 2026 года в гибридном формате, сочетающем очное и онлайн-участие. Конгресс собрал ведущих гематологов и исследователей со всего мира для обсуждения патогенеза, прецизионной диагностики, передовых методов лечения и ведения пациентов с заболеваниями крови.

По приглашению научного комитета,Dr. Xiao Juan(Директор) иDr. Chen Jiao(Директор) из команды проф. Sun Yuan представил их исследования в виде постеров, донося «Голос Jingdu» китайской детской гематологии до всего мира.

Команда проф. Sun Yuan на 31-м ежегодном собрании EHA, Стокгольм, июнь 2026

Постер 1: HSCT при CNS-HLH у детей

Обоснование

Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (PHLH) — угрожающее жизни иммунное расстройство. Когда вовлечена центральная нервная система (ЦНС) (CNS-HLH), прогноз особенно плохой, а данные об исходах трансплантации в этой подгруппе ограничены.

Методы

Был проведён ретроспективный анализ74 пациента педиатрического профиляс PHLH, которым была выполнена аллогенная HSCT в Beijing Jingdu Children's Hospital в период с января 2018 по июнь 2025. Из них,у 18 было вовлечение ЦНС.

Ключевые выводы

Постер: Аллогенный HSCT при первичной HLH с вовлечением ЦНС — EHA 2026, Стокгольм

• Генные мутации:FHL-2 (PRF1) n=6, FHL-3 (UNC13D) n=6, XLP1 (SH2D1A) n=3, FHL-4 (STX11) n=2, CHS (LYST) n=1
• Типы трансплантации:Гаплоидентичный HSCT n=10, HSCT от неродственного донора n=6, HSCT от совместимого сибса n=2
• Состояние до трансплантации:Полная ремиссия (CR) n=8, частичная ремиссия (PR) n=6, активное заболевание (AD) n=4
• Кондиционирование:VP-16 / Busulfan / Fludarabine / Cyclophosphamide / ATG

Результаты

Постер 2: HSCT при синдроме Швахмана-Даймонда (SDS) — 116 случаев

Обоснование

Синдром Швахмана-Даймонда (SDS) — редкий наследственный синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга и скелетными аномалиями. Тяжёлые случаи могут прогрессировать в миелодиспластический синдром (МДС) или острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Это исследование представляеткрупнейшая одноцентровая серия случаев исходов трансплантации SDS, сообщённая на международном уровне на сегодняшний день.

Когорта пациентов (N=116)

Ключевые клинические выводы

• Генетические мутации:SBDS составной гетерозиготный n=92, SBDS гомозиготный n=23, EFL1 составной гетерозиготный n=1
• Хроническая диарея:86.2%
• Цитопения:97.4%
• Дисфункция печени:86.2%
• Неврологические аномалии:50%
• Зубные аномалии:41.4%
• Скелетные аномалии:37.9%
• Сердечные аномалии:36.0%
• Прогрессирование в ОМЛ:1 случай (0.9 %); прогрессирование в МДС: 11 случаев (9.5 %)

Исходы трансплантации (28 трансплантированных пациентов)

Постер: Клинические характеристики и прогноз HSCT при синдроме Швахмана-Даймонда — 116 случаев — EHA 2026, Стокгольм

• Источники доноров:Неродственная пуповинная кровь (UCB) n=16, несовместимый родственный донор (MMRD) n=7, неродственный донор (UD) n=6
• Успех приживления:27/28 (96.3 %) после первичной трансплантации; 1 неудача UCB спасена гаплоидентичным HSCT
• Приживление нейтрофилов:группа UCB медиана 14 дней; группа UD/MMRD медиана 11 дней
• Острая GVHD (степень II–IV):UCB 0/15, MMRD 3/7, UD 2/6
• Хроническая GVHD:Ни одного умеренного или тяжёлого случая ни в одной группе
• Криоконсервация яичниковой ткани:выполненная у 7 пациенток до HSCT

Значимость и влияние

Эти две презентации представляют важный вклад Китая в мировое сообщество детской гематологии:

• Исследование CNS-HLH предоставляет первый систематический анализ исходов HSCT в этой группе высокого риска, предлагая доказательное руководство для международной клинической практики.
• Исследование SDS являетсякрупнейшая одноцентровая серия случаев трансплантациикогда-либо сообщённая для этого ультраредкого заболевания, предоставляя бесценные реальные данные для глобального ведения редких болезней.
• Оба исследования демонстрируют клиническое превосходство и исследовательский потенциал команды проф. Sun Yuan в Beijing Jingdu Children's Hospital, крупнейшем педиатрическом центре HSCT в Азии.

О Гематологическом и онкологическом центре

Под руководствомПроф. Сунь Юань(Президент Beijing Jingdu Children's Hospital), Гематологический и онкологический центр выполнил почти1,000 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток, охватывающих PHLH, синдром Швахмана-Даймонда, первичные иммунодефицитные заболевания и талассемию. Несколько научных достижений были представлены на ведущих международных академических конференциях, включая ASH и EHA.